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Wie wird das West Syndrom festgestellt?
Differentialdiagnostisch ist das West-Syndrom durch den Nachweis der charakteristischen Hypsarrhythmie abzugrenzen vom Lennox-Gastaut-Syndrom, vom Ohtahara-Syndrom, dem rhythmischen oder arhythmischen Schlaf- oder Wachmyoklonus, dem benignen (gutartigen) Myoklonus des Säuglingsalters, von der myoklonischen …
Was ist ein West Syndrom?
Epilepsien mit BNS-(Blitz-Nick-Salaam)-Krämpfen (West-Syndrom) Dabei handelt es sich um eine seltene, sehr ernstzunehmende Säuglings-Epilepsie. Ursache sind beispielsweise Fehlbildungen oder Schäden des Gehirns, Infektionen bzw. Stoffwechselstörungen.
Wie sehen BNS Anfälle aus?
BNS steht für Blitz-Nick-Salaam und beschreibt das typische Aussehen der Anfälle: Blitz-Anfall: Das Kind zuckt wie vom Blitz getroffen zusammen (Fachausdruck: Myoklonie). Nick-Anfall: Das Kind nickt mit dem Kopf und beugt Kopf und Rumpf nach vorne. Salaam-Anfall: Gleichzeitig mit dem Nick-Anfall hebt es die Arme.
Was ist das Lennox Syndrom?
Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist eine Form der Epilepsie im Kindesalter, die in der Regel mit einer geistigen Entwicklungsverzögerung einhergeht. Das LGS ist selten und tritt meist erstmals im Vorschulalter auf.
Was ist das Sandifer Syndrom?
Das Sandifer-Syndrom ist eine paroxysmale dystone Bewegungsstörung, bei der gleichzeitig ein gastro-ösophagealer Reflux und manchmal auch eine Hiatushernie besteht. Die Prävalenz ist nicht bekannt. Die Krankheit beginnt meist im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit.
Ist BNS Epilepsie heilbar?
Grundsätzlich gilt: Eine BNS-Epilepsie ist nicht einfach zu behandeln. Und bei einer BNS-Epilepsie ist das Risiko hoch, dass sich mit Beginn der Erkrankung die Entwicklung verlangsamt oder stehen bleibt. Wenn die Anfälle rasch unterbrochen werden, kann die Entwicklung bei einigen Säuglingen normal weitergehen.
Was sieht man bei einem West-Syndrom?
Was sieht man bei einem West-Syndrom? Schon vor Beginn der Anfälle ist bei den symptomatischenFällen meistens ein Entwicklungsrückstand der Kinder erkennbar. Die Muskelspannung des Körpers ist oft vermindert, auffällig besonders durch eine Haltungsschwäche des Kopfes.
Wie wurde das West-Syndrom identifiziert?
Experten auf dem Gebiet der Neurologie Das West-Syndrom wurde als separate Nosologie identifiziert. Die Einführung von Neuroimaging in die neurologische Praxis ermöglichte es, das Vorhandensein von fokalen Läsionen der Gehirnsubstanz bei Patienten festzustellen.
Wie kann die Behandlung des West-Syndroms durchgeführt werden?
Die Behandlung des West-Syndroms kann mit Hilfe von operativen Eingriffen durchgeführt werden. Kompilationen treten dabei nicht ein. Allerdings ist es nicht möglich vorherzusagen, ob die epileptischen Anfälle vollständig eingeschränkt werden. In vielen Fällen ist dadurch die Lebenserwartung des Betroffenen deutlich verringert.
Warum wurde das West-Syndrom benannt?
Das West-Syndrom wurde nach dem englischen Arzt und Chirurgen William James West benannt. Er beobachtete die ersten Epilepsieanfälle dieser Art im Jahre 1841 bei seinem vier Monate alten Sohn und beschrieb die Erkrankung dann unter wissenschaftlichen Gesichtspunkten.